«Von Willebrand», c'est un groupe de maladies qui perturbent la coagulation du sang, avec règles abondantes et autres inconforts. Vous connaissez?

Von Willebrand, c'est aussi le nom d'un médecin finlandais qui a décrit, en 1925, une maladie héréditaire dont plusieurs ignorent en être porteurs. Bien que rarement grave et souvent asymptomatique, la maladie de Von Willebrand est le trouble de coagulation le plus répandu.

Troubles de la coagulation
En fait, le nom de Von Willebrand ne désigne pas une seule maladie, mais une famille de troubles de la coagulation qui affectent 1 % de la population, autant les hommes (hémophilie) que les femmes. Toutefois, les grossesses et les règles la rendent plus visible chez les femmes.

Toutes les maladies de Von Willebrand découlent de la même source: un défaut d'une protéine sanguine nommée «facteur Von Willebrand» (vWF): ou bien cette protéine est défectueuse ou bien elle se trouve en quantité insuffisante dans le sang.

Comment le sang coagule
Quand on saigne, c'est qu'un vaisseau sanguin a été percé. Or la coagulation, c'est le travail de réparation du vaisseau. Quand le vaisseau est ouvert, une première série de cellules, les plaquettes, viennent s'agglomérer sur la brèche en attendant du renfort: un filet de fibrine qui s'entremêle aux plaquettes pour produire un caillot, un bouchon qui vient colmater la brèche. On arrête alors de saigner. Une des fonctions du facteur vWF est de lier les plaquettes aux parois du vaisseau sanguin.

Quand le facteur vWF est défectueux, les plaquettes ne se fixent pas et sont emportées par la circulation sanguine. Ou encore, quand le vWF se fait rare, il prive le filet de fibrine de l'un de ses matériaux essentiels, une autre protéine appelée «facteur VIII»: le caillot prend plus de temps à se former. Et ça saigne plus longtemps.